8.- Colestasia neonatal
Abril 2015
8.- COLESTASIA NEONATAL
Introducción:
Colestasia neonatal se caracteriza por hiperbilirrubinemia de predominio directo secundaria a disminución del flujo biliar y/o excreción de bilirrubina por trastornos intra o extrahepáticos.
La persistencia de ictericia después de la segunda semana de vida hace necesario descartarla por cuanto son críticos los periodos de tiempo para instaurar en tratamiento oportuno.
Definición
Concentración sérica de Bilirrubina directa > 1 mg/dl ó más del 20% de la Bilirrubina total si ésta es > 5mg/dl.
La hiperbilirrubinemia de predominio directo siempre es patológica.
Las posibles causas incluyen :
Defecto de la producción intrahepática ó transporte transmembrana de bilis
Obstrucción mecánica del flujo biliar
Esta última la más frecuente
Cercana a un 50%
Se debe a obstrucción.
Su Incidencia es cercana a 1 :2500 RNV
Causas
*Causas más frecuentes
Las más frecuentes en RNT corresponden a (70-80%) Atresia vía biliar y hepatitis neonatal, 5-15% déficit de Alfa 1 Antitripsina en prematuros, colestasia por NPT ó sepsis.
La atresia de vía biliar debe ser diagnosticada precozmente para corrección quirúrgica .
Clínica
Antecedentes familiares de desórdenes hereditarios
Antecedentes perinatales: consanguinidad, infecciones congénitas, ecografía prenatal con hallazgos compatibles
Antecedentes neonatales :
Enfermedad hemolíticaisoinmune
Infecciones neonatales
ITU
Alimentación que recibe el RN (fórmulas con galactosa o LM)
Pobre ganancia de peso
Vómitos
Retraso en eliminación de meconio ó diarrea
Acolia
Coluria
Trastornos hemorragíparos
Examen físico :
lrritabililidad o letargia
Compromiso del estado general
Características faciales típicas.
Ascitis
Circulación colateral abdominal
Hepatomegalia
Esplenomegalia
Presencia de hernia umbilical
Petequias
Exámenes de Laboratorio
Exámenes iniciales:
BbT, BbD Pruebas hepáticas: GOT, GPT, GGTP, Fosfatasas alcalina. Pruebas de coagulación: TP y TTPK. Albúmina y Glicemia. Hemograma, orina completa con urocultivo.
Screening metabólico inicial : gases venosos, electrolitos plasmáticos, lactato, amonio, aminoacidemia, aminoaciduria.
Hemocultivos en sospecha de sepsis.
TSH y T 4 total y libre.
VDRL y estudio TORCH
En caso de no encontrar una etología con los exámenes previos, continuar con exámenes secundarios :
Alga 1 antitripsina, screening Fibrosis Quistica, ferritina sérica
Imágenes :
Ecografía abdominal, cintigrafia hepatobiliar. Si uno de estos exámenes hace sospechar atresia vía biliar, esta indicada la colangiografía intraoperatoria.
Biopsia hepática abierta y colangiografía intraoperatoria (Gold estándar para diagnóstico de atresia biliar)
Biopsia hepática percutánea
Resonancia con colangiograma: tiene un alto valor predictivo negativo (91- 100%) y un bajo valor predictivo positivo (75-96%) para el dg de AVB. Por lo tanto es un adecuado método de exclusión
Tratamiento
Reconocer precozmente a los pacientes que tienen una enfermedad médicamente tratable, ejemplo: dietas especificas para enfermedades metabólicas, antivirales o antibióticos, reemplazo hormonas tiroideas u otras hormonas si fuese necesario.
Enzimas pancreáticas y acido ursodeoxicólico en defectos de la síntesis de ácidos biliares.
Quirúrgicas: atresia de vía biliar, procedimiento de Kasai (hepatoportoenterostomía), coledocoenterostomia, irrigación de tracto biliar
Terapia Nutricional: a causa de menor disposición de ácidos biliar en intestino debido a mala absorción de grasas y vitaminas liposolubles , alteración del metabolismo de proteínas y carbohidratos y aumento de las demandas metabólicas y disminución de la absorción de vitaminas liposolubles por delgado con falla en el crecimiento.
Aumento de ingesta calórica en un 25% sobre las recomendaciones diarias
Aumento del aporte proteico 2-3 gr/kg
Formulas lácteas con Ac grasos de cadena media
Suplementación de vitaminas liposolubles ADEK
Bibliografía
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Moyer V, Freese DK, Whitíngton PF, et al. Guideline for the evaluation of cholestatic jaundice in infants: recommendatíons of the North American Society for Pedíatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. J Pedíatr Gastroenterol Nutr 2004; 39: 115.